top of page

Мета Всесвітнього дня гемофілії – привернути увагу світової громадськості до проблем, з якими щодня стикаються люди, хворі на гемофілію

Гемофілія відноситься до групи рідкісних (орфанних) спадкових захворювань, що пов’язані з порушенням процесу згортання крові.

Мета Всесвітнього дня гемофілії – привернути увагу світової громадськості до проблем, з якими щодня стикаються люди, хворі на гемофілію, підвищення їхньої обізнаності про підходи та шляхи профілактики і лікування.


Хворіють на цю хворобу переважно чоловіки, жінки ж виступають носіями гемофілії, які, зазвичай, не хворіють, але можуть (з вірогідністю 50%) народити хворих хлопчиків або дівчаток-носіїв хвороби.

Основним симптомом хвороби є підвищена кровоточивість судин, через що різко зростає небезпека загибелі людини від крововиливу в мозок та інші життєво важливі органи. Частіше типовими є крововиливи в суглоби (гемартрози) та м`язи.

Якщо пацієнт не отримає своєчасного ефективного лікування і невідкладної допомоги, це призводить до прогресуючих змін і ризику не тільки для здоров’я, але й життя.

За даними ВООЗ у світі нараховується майже 400 тисяч хворих на гемофілію і лише 25% отримують адекватне лікування.

Хворі на гемофілію відносяться до груп ризику щодо вірусного гепатиту та СНІДу (ВІЛ), оскільки для їхнього лікування застосовують препарати, виготовлені з донорської крові.

Різновиди гемофілії:

• гемофілія A спричинена дефіцитом фактора зсідання крові VIII (класична гемофілія);

• гемофілія B зумовлена дефіцитом фактора зсідання крові IX (менш поширена);

• гемофілія C пов’язана із дефіцитом фактора зсідання крові XI (зустрічається здебільшого у євреїв -ашкеназі).

Основні симптоми гемофілії:

Загальні: слабкість, гіпотензія у вертикальному положенні тіла, прискорені серцебиття (тахікардія) і дихання (тахіпное);

Скелетно-м’язові: значна кількість гематом (синців), походження яких не має очевидного пояснення, кольки, біль, тріск, жар, набряки і/або скутість у суглобах;

Урогенітальні: виділення крові у сечі (гематурія), ниркові коліки;

З боку центральної нервової системи: головний біль, ригідність потиличних м’язів, блювання, млявість, дратівливість, синдром ураження спинного мозку;

З боку шлунково-кишкового тракту: кривава блювота (гематемезис), дьогтеподібний рідкий кал (мелена), виділення яскравої червоної крові з прямої кишки, біль у животі;

Інші: безпідставні носові кровотечі або кровотечі в слизових оболонках ротової порожнини, кровохаркання, задишка (гематоми призводять до обструкції дихальних шляхів), надмірна кровотеча після звичайних стоматологічних процедур, незначних порізів або травм тощо.

Важливо знати, що при підозрі захворювання на гемофілію необхідно звернутися до сімейного лікаря. За умови задовільного контролю захворювання пацієнти можуть жити повноцінним життям і уникають ризику інвалідизації та смерті.

Comments


bottom of page